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Phäochromozytom: Erscheinungsbild und Diagnostik. Eine retrospektive Erhebung an der Med. Klinik Innenstadt des Klinikums der Universität München aus den Jahren 1987 - 1998
Phäochromozytom: Erscheinungsbild und Diagnostik. Eine retrospektive Erhebung an der Med. Klinik Innenstadt des Klinikums der Universität München aus den Jahren 1987 - 1998
Ein Phäochromozytom ist ein seltener Tumor des Nebennierenmarks mit teilweise erheblichen klinischen Beeinträchtigungen, aber sehr guten therapeutischen Möglichkeiten. Aus diesem Grund ist es wichtig, diesen Tumor schnell und effektiv zu diagnostizieren. An erster Stelle steht bei allen Hypertoniepatienten die genaue Anamnese. Die Hauptbegleitsymptome Tachycardie, Schweißausbrüche und Kopfschmerzen geben Hinweise auf die Verdachtsdiagnose Phäochromozytom. Unsere Studie ergab, dass 50% der Phäochromozytompatienten eine Kombination aus Hypertonus und zwei der drei eben genannten Symptome aufwiesen. Die Untersuchung des 24-h- Urins auf Katecholamine ist die beste Methode, um die Verdachtsdiagnose Phäochromozytom zu bestätigen. Insbesondere waren die Bestimmungen von Gesamtmetanephrinen, Adrenalin und Noradrenalin dazu geeignet. Allein die Erhöhung von nur zwei dieser drei Werte erbrachte eine Sensitivität von 95.5%. Wenn die Urinkatecholaminwerte normal sind, ist ein Phäochromozytom höchst unwahrscheinlich. Die Plasmakatecholaminwerte können nur in vereinzelten Fällen zusätzliche Informationen geben. Zur Lokalisationsdiagnostik sind zwei bildgebende Verfahren besonders herrauszustellen: zum einen eine CT und zum anderen ein J-123-MIBG-Szintigramm. Letzteres ist unverzichtbar in der Rezidivdiagnostik und der Metastasensuche. Die Kombination dieser beiden Verfahren ist hochsensitiv. Bei einem nachgewiesenen Phäochromozytom ist es unerlässlich, eine genetische Untersuchung anzuschließen, da der Anteil der familiären Phäochromozytome (im Besonderen MEN und vHL) eher höher einzuschätzen ist. Der Anteil der Phäochromozytome bei älteren Menschen ist auch höher als bisher angenommen einzustufen. In einer Studie von Bravo, 1991 wurden 40% aller Phäochromozytome erst bei einer Autopsie entdeckt ohne Verdachtsmomente zu Lebzeiten. Das legt die Vermutung nahe, dass Phäochromozytome , die meist mit einer Hypertonie gekoppelt sind, als kardiovaskuläre Erkrankungen verkannt werden.
Phäochromozytom, MIBG-Szintigramm, Hypertonie, MEN
Kaul, Elisabeth
2003
Deutsch
Universitätsbibliothek der Ludwig-Maximilians-Universität München
Kaul, Elisabeth (2003): Phäochromozytom: Erscheinungsbild und Diagnostik: Eine retrospektive Erhebung an der Med. Klinik Innenstadt des Klinikums der Universität München aus den Jahren 1987 - 1998. Dissertation, LMU München: Medizinische Fakultät
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Abstract

Ein Phäochromozytom ist ein seltener Tumor des Nebennierenmarks mit teilweise erheblichen klinischen Beeinträchtigungen, aber sehr guten therapeutischen Möglichkeiten. Aus diesem Grund ist es wichtig, diesen Tumor schnell und effektiv zu diagnostizieren. An erster Stelle steht bei allen Hypertoniepatienten die genaue Anamnese. Die Hauptbegleitsymptome Tachycardie, Schweißausbrüche und Kopfschmerzen geben Hinweise auf die Verdachtsdiagnose Phäochromozytom. Unsere Studie ergab, dass 50% der Phäochromozytompatienten eine Kombination aus Hypertonus und zwei der drei eben genannten Symptome aufwiesen. Die Untersuchung des 24-h- Urins auf Katecholamine ist die beste Methode, um die Verdachtsdiagnose Phäochromozytom zu bestätigen. Insbesondere waren die Bestimmungen von Gesamtmetanephrinen, Adrenalin und Noradrenalin dazu geeignet. Allein die Erhöhung von nur zwei dieser drei Werte erbrachte eine Sensitivität von 95.5%. Wenn die Urinkatecholaminwerte normal sind, ist ein Phäochromozytom höchst unwahrscheinlich. Die Plasmakatecholaminwerte können nur in vereinzelten Fällen zusätzliche Informationen geben. Zur Lokalisationsdiagnostik sind zwei bildgebende Verfahren besonders herrauszustellen: zum einen eine CT und zum anderen ein J-123-MIBG-Szintigramm. Letzteres ist unverzichtbar in der Rezidivdiagnostik und der Metastasensuche. Die Kombination dieser beiden Verfahren ist hochsensitiv. Bei einem nachgewiesenen Phäochromozytom ist es unerlässlich, eine genetische Untersuchung anzuschließen, da der Anteil der familiären Phäochromozytome (im Besonderen MEN und vHL) eher höher einzuschätzen ist. Der Anteil der Phäochromozytome bei älteren Menschen ist auch höher als bisher angenommen einzustufen. In einer Studie von Bravo, 1991 wurden 40% aller Phäochromozytome erst bei einer Autopsie entdeckt ohne Verdachtsmomente zu Lebzeiten. Das legt die Vermutung nahe, dass Phäochromozytome , die meist mit einer Hypertonie gekoppelt sind, als kardiovaskuläre Erkrankungen verkannt werden.