Charakterisierung der Arrhythmie-Substrate bei hereditärer und nicht-hereditärer arrhythmogener Kardiomyopathie mittels kardialer Magnetresonanztomographie

Metani, Manjola (2025): Charakterisierung der Arrhythmie-Substrate bei hereditärer und nicht-hereditärer arrhythmogener Kardiomyopathie mittels kardialer Magnetresonanztomographie. Dissertation, LMU München: Medizinische Fakultät

Abstract

Ventrikuläre Tachykardien (VTs) sind Herzrhythmusstörungen, die aus der rechten oder linken Herzkammer stammen. Unbehandelt können VTs zum plötzlichen Herztod führen. Sie sind für 50% der kardiovaskulären Todesfälle und für 10-20% aller Todesfälle in Europa verantwortlich. Die Ursachen von VTs sind vor allem ischämische, hereditäre und nicht-hereditäre nicht-ischämische Kardiomyopathien, angeborene und erworbene Herzfehler sowie Erkrankungen im Rahmen von Kanalopathien. Auch autoimmune rheumatische Erkrankungen können im späteren Stadium das Herz im Sinne einer Myokardfibrose betreffen, welche als mögliches Substrat für ventrikuläre Arrhythmien dienen kann. Eine wichtige Methode zur nicht-invasiven Diagnostik eines Substrates für ventrikuläre Arrhythmien ist die Kardio-MRT. Dabei werden verzögerte Kontrastmittelanreicherungen (Delayed-Enhancement) als Hinweis auf myokardiale Narben und Fibrosen interpretiert. Darüber hinaus spielt das intrakardiale elektroanatomische Mapping bei der Katheterablation ventrikulärer Arhythmien eine wichtige Rolle, um diese Substrate zu identifizieren und charakterisieren. Ein Ziel dieser Studie war es, bei Patienten mit ventrikulären Arhythmien das Delayed-Enhancement in der kardialen MRT bei Patienten mit verschiedenen Formen nicht-ischämischer Kardiomyopathien zu untersuchen. Eingeschlossen wurden insgesamt 85 Patienten mit ventrikulären Arrhythmien, die zwischen 2009 und 2021 in der kardiologischen Abteilung des Helios Klinikum München West aufgrund einer hereditären Kardiomyopathie (25 Patienten), einer autoimmunen rheumatischen Erkrankung mit Herzbeteiligung (20 Patienten) oder aufgrund anderer Formen nicht hereditärer, nicht-ischämischer Kardiomyopathien (40 Patienten) vorstellig wurden. Die untersuchten Patienten wiesen ventrikuläre Arrhythmien oder Synkopen auf. Bei nahezu der Hälfte der Patienten mit autoimmunbedingter rheumatischer Erkrankung gelang es, eine globale linksventrikuläre Endomyokardfibrose zu identifizieren. Es konnte nachgewiesen werden, dass eine globale Endomyokardfibrose bei Patienten mit autoimmunen rheumatischen Erkrankungen und ventrikulären Arhythmien häufiger auftritt (9/20) als bei Patienten mit nicht-ischämischer Kardiomyopathie ohne Bezug zu autoimmun rheumatischen Erkrankungen (2/40) (p<0,05). Somit kann in Einzelfällen der Nachweis einer globalen oder nahezu globalen Endomyokardfibrose bei nicht-ischämischen Kardiomyopathien eine frühzeitige Diagnose und damit Therapie der seltenen, aber häufig schweren Herzbeteiligung bei autoimmun-rheumatischen Erkrankungen ermöglichen, die bisher möglicherweise nicht behandelt war. Auch bei hereditären Kardiomyopathien konnten Delayed-Enhancement Substrate für ventrikuläre Arrhythmien nachgewiesen werden. Aufgrund der limitierten Anzahl ist bisher nicht möglich, eindeutige Unterschiede im DE-MRT zwischen hereditären und nicht-hereditären Kardiomyopathien (z.B. hypertrophe CMP, dilatative CMP) zu benennen. Weitere Untersuchungen bei Patienten mit hereditären Kardiomyopathien könnten spezielle Delayed-Enhancement Muster bei verschiedenen angeborenen molekularen Defekten (Laminopathien, Titinopathien, Desmosomopathien u.a.) beschreiben, die eine nähere Charakterisierung dieser Kardiomyopathien mittels DE-MRT möglich machen würden. In ersten Familienuntersuchungen von Mutationsträgern bei hereditären Kardiomyopathien konnten wir darlegen, dass das DE-MRT zur Risikostratifizierung von ventrikulären Arrhythmien bei diesen Patienten eine Rolle spielen könnte.

• Dokumententyp: Dissertationen (Dissertation, LMU München)
• Keywords: Kardio-MRT, VT, Delayed-Enhancement, Arrhythmogene Kardiomyopathie, Kardiomyopathie, hereditäre Kardiomyopathie, autoimmun-rheumatische-Erkrankung
• Themengebiete: 600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften ; 600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften > 610 Medizin und Gesundheit
• Fakultäten: Medizinische Fakultät
• Sprache der Hochschulschrift: Deutsch
• Datum der mündlichen Prüfung: 9. Dezember 2025
• 1. Bericht­erstatter:in: Reithmann, Christopher