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Definition, Pathogenese, Diagnostik und Therapie der Hypoventilation bei neuromuskulären Erkrankungen
Definition, Pathogenese, Diagnostik und Therapie der Hypoventilation bei neuromuskulären Erkrankungen
Das vorliegende Habilitationsprojekt befasst sich mit der Definition, Pathogenese, Diagnostik und Therapie der Hypoventilationssyndrome bei verschiedenen neuromuskulären Erkrankungen (NME). Häufigkeit, Pathomechanismus und Symptome von Hypoventilationssyndromen unterscheiden sich unter den einzelnen NME grundlegend. Sie tragen neben einer deutlich verminderten Lebensqualität in hohem Maße zu einer erhöhten Mortalität bei. Eine frühzeitige Erkennung und zielführende Diagnostik gewährleistet eine frühe suffiziente Therapie, die ggf. potentielle langfristige Organschäden durch ein Hypoventilationssyndrom vermeiden kann. Ziel des Habilitationsprojektes ist es, das klinische und pathophysiologische Spektrum bei verschiedenen NME zu verstehen, zu klassifizieren, adäquat zu diagnostizieren, sowie effiziente und sichere Behandlungsoptionen am Beispiel eines regelmäßigen Atemmuskeltrainings zur Verhinderung oder zum Hinauszögern einer maschinellen Beatmung, zu erforschen. Die Ergebnisse meiner Forschungsarbeiten konnten wichtige Informationen über eine sinnvolle Definition, die Diagnostik, die Häufigkeit und Art neuromuskulärer Hypoventilationssyndrome bei NME sowie die Sicherheit und Effektivität des regelmäßigen Atemmuskeltrainings bei restriktiver ventilatorischer Insuffizienz liefern und neue Versorgungsempfehlungen ableiten. Bei der Vielzahl an verschiedenen Untersuchungsmethoden ist es zur sicheren und schnellen Diagnostik unerlässlich, diese korrekt zu interpretieren und daraus Therapieoptionen abzuleiten. In den eigenen Studien konnte für die wichtigsten NME mit Hypoventilationssymptomen gezeigt werden, dass sich die Manometrie der Atemmuskelkraft mit seiner maximal inspiratorischen und exspiratorischen Kraftmessung sehr gut als einfache Screening-Untersuchung hinsichtlich einer restriktiven Ventilationsstörung eignet und eine gute Prädiktion hinsichtlich der FVC ableiten lässt. Bei den meisten NME sind ursächliche Therapien derzeit nicht verfügbar, so dass es der guten ärztlichen Praxis entspricht, symptomatische Therapien wie Krankengymnastik/Physiotherapie anzubieten, um die Krankheitsprogression zu verlangsamen, Sekundärkomplikationen zu verhindern und zum Teil auch eine Verbesserung der Extremitäten-Muskelkraft zu erreichen. Im Bereich der neuromuskulären Atmungstherapie fehlten jedoch klare Handlungsempfehlungen hinsichtlich eines effektiven Trainings der Atemmuskulatur, und auch Ergebnisse über den Langzeit-Nutzen bei erwachsenen Patienten mit NME liegen nicht vor. Die bisherige Therapie liegt einzig in der maschinellen Beatmung. Die Verzögerung und ggf. sogar Prävention vor einer solchen maschinellen Beatmung durch ein regelmäßiges Atemtraining fanden bisher nur vereinzelt in Studien Beachtung. Das Hinauszögern der Beatmungsnotwendigkeit erhöht maßgeblich die Lebensqualität der Patienten und reduziert hohe sozialmedizinische Kosten durch Verhinderung einer frühen maschinellen Beatmung mit Einsatz eines relativ einfachen und kostengünstigen Trainings, das ambulant und zuhause durchführbar ist. In der eigenen Studie zum regelmäßigen Atemmuskeltraining konnte eine deutliche Besserung der Atemmuskelkraft erreicht werden, weswegen bei Patienten mit beginnender restriktiver Ventilationsstörung diese Therapie empfohlen wird, um klinische Symptome zu verbessern und ggf. einen Beatmungsbeginn hinauszuzögern. Mit meinen Forschungsarbeiten konnten zu einem relevanten Teil der neuromuskulären Erkrankungen mit Hypoventilationssyndromen dezidierte Handlungsempfehlungen aufgestellt werden.
Myotone Dystrophie, M. Pompe, Hypoventilation, Ateminsuffizienz, Atemmuskeltraining
Wenninger, Stephan
2021
German
Universitätsbibliothek der Ludwig-Maximilians-Universität München
Wenninger, Stephan (2021): Definition, Pathogenese, Diagnostik und Therapie der Hypoventilation bei neuromuskulären Erkrankungen. Habilitationsschrift, LMU München: Faculty of Medicine
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Abstract

Das vorliegende Habilitationsprojekt befasst sich mit der Definition, Pathogenese, Diagnostik und Therapie der Hypoventilationssyndrome bei verschiedenen neuromuskulären Erkrankungen (NME). Häufigkeit, Pathomechanismus und Symptome von Hypoventilationssyndromen unterscheiden sich unter den einzelnen NME grundlegend. Sie tragen neben einer deutlich verminderten Lebensqualität in hohem Maße zu einer erhöhten Mortalität bei. Eine frühzeitige Erkennung und zielführende Diagnostik gewährleistet eine frühe suffiziente Therapie, die ggf. potentielle langfristige Organschäden durch ein Hypoventilationssyndrom vermeiden kann. Ziel des Habilitationsprojektes ist es, das klinische und pathophysiologische Spektrum bei verschiedenen NME zu verstehen, zu klassifizieren, adäquat zu diagnostizieren, sowie effiziente und sichere Behandlungsoptionen am Beispiel eines regelmäßigen Atemmuskeltrainings zur Verhinderung oder zum Hinauszögern einer maschinellen Beatmung, zu erforschen. Die Ergebnisse meiner Forschungsarbeiten konnten wichtige Informationen über eine sinnvolle Definition, die Diagnostik, die Häufigkeit und Art neuromuskulärer Hypoventilationssyndrome bei NME sowie die Sicherheit und Effektivität des regelmäßigen Atemmuskeltrainings bei restriktiver ventilatorischer Insuffizienz liefern und neue Versorgungsempfehlungen ableiten. Bei der Vielzahl an verschiedenen Untersuchungsmethoden ist es zur sicheren und schnellen Diagnostik unerlässlich, diese korrekt zu interpretieren und daraus Therapieoptionen abzuleiten. In den eigenen Studien konnte für die wichtigsten NME mit Hypoventilationssymptomen gezeigt werden, dass sich die Manometrie der Atemmuskelkraft mit seiner maximal inspiratorischen und exspiratorischen Kraftmessung sehr gut als einfache Screening-Untersuchung hinsichtlich einer restriktiven Ventilationsstörung eignet und eine gute Prädiktion hinsichtlich der FVC ableiten lässt. Bei den meisten NME sind ursächliche Therapien derzeit nicht verfügbar, so dass es der guten ärztlichen Praxis entspricht, symptomatische Therapien wie Krankengymnastik/Physiotherapie anzubieten, um die Krankheitsprogression zu verlangsamen, Sekundärkomplikationen zu verhindern und zum Teil auch eine Verbesserung der Extremitäten-Muskelkraft zu erreichen. Im Bereich der neuromuskulären Atmungstherapie fehlten jedoch klare Handlungsempfehlungen hinsichtlich eines effektiven Trainings der Atemmuskulatur, und auch Ergebnisse über den Langzeit-Nutzen bei erwachsenen Patienten mit NME liegen nicht vor. Die bisherige Therapie liegt einzig in der maschinellen Beatmung. Die Verzögerung und ggf. sogar Prävention vor einer solchen maschinellen Beatmung durch ein regelmäßiges Atemtraining fanden bisher nur vereinzelt in Studien Beachtung. Das Hinauszögern der Beatmungsnotwendigkeit erhöht maßgeblich die Lebensqualität der Patienten und reduziert hohe sozialmedizinische Kosten durch Verhinderung einer frühen maschinellen Beatmung mit Einsatz eines relativ einfachen und kostengünstigen Trainings, das ambulant und zuhause durchführbar ist. In der eigenen Studie zum regelmäßigen Atemmuskeltraining konnte eine deutliche Besserung der Atemmuskelkraft erreicht werden, weswegen bei Patienten mit beginnender restriktiver Ventilationsstörung diese Therapie empfohlen wird, um klinische Symptome zu verbessern und ggf. einen Beatmungsbeginn hinauszuzögern. Mit meinen Forschungsarbeiten konnten zu einem relevanten Teil der neuromuskulären Erkrankungen mit Hypoventilationssyndromen dezidierte Handlungsempfehlungen aufgestellt werden.