Aquagener Pruritus bei Polycythaemia Vera

Siegel, Philipp Fabian (2015): Aquagener Pruritus bei Polycythaemia Vera: Charakteristika und Einfluss auf die Lebensqualität bei 441 Patienten. Dissertation, LMU München: Medizinische Fakultät

Abstract

Aquagener Pruritus ist eine stark einschränkende Begleiterscheinung der Polycythemia Vera. Er ist gekennzeichnet durch ein stark juckendes, stechendes, kribbelndes oder brennendes Gefühl nach Wasserkontakt mit der Haut. Sichtbare Veränderungen zeigen sich nicht. Da er die Lebensqualität betroffener Patienten stark einschränkt und für einen Großteil der chronischen Beschwerden der Polycythaemia Vera verantwortlich ist, ist ein besseres Verständnis dieser Erscheinung für eine bessere Behandlung dringend erforderlich. Obwohl der aquagene Pruritus zuerst vor mehr als 40 Jahren beschrieben wurde, ist nur sehr wenig über die Pathophysiologie und Prävalenz bekannt. Ebensowenig ist bekannt über den Charakter, seinen Einfluss auf die Lebensqualität oder die optimale Therapie. Auch wenn der Juckreiz in manchen klinischen Studien, die die Polycythaemia Vera betreffen erwähnt wird, wird er überraschenderweise bei der Bewertung der klinischen Wirksamkeit von Medikamenten bisher noch vernachlässigt. Andere Marker, wie die Prävention thromboembolischer Komplikationen, Kontrolle des Hämatokrit oder Reduktion einer Splenomegalie werden üblicherweise als wichtigere Parameter der therapeutischen Wirksamkeit erachtet. Folglich wurde bislang der Einfluß des aquagenen Pruritus auf die Lebensqualität und damit die Notwendigkeit einer Behandlung weitgehend ignoriert. Deshalb haben wir uns entschlossen, die klinischen Eigenschaften des aquagenen Pruritus sowie seinen Einfluß auf die Lebensqualität an einer großen Kohorte deutscher Patienten mit Polycythaemia Vera mittels eines Patientenfragebogen zu untersuchen. 301 der 441 untersuchten Patienten litten an aquagenem Pruritus. Bei 64,8 % dieser Patienten trat er im Durchschnitt 2,9 Jahre vor der Diagnose der Polycythaemia Vera auf. Nur bei 15,4 % führte dies zu einer hämatologischen Untersuchung. Aquagener Pruritus tritt hauptsächlich am Körperstamm und den proximalen Extremitäten auf. Die meisten Patienten beschreiben ihn als Juckreiz (71,8 %), der Rest als kribbelnde, stechende oder brennende Empfindung. 44 Patienten (14,6 %) klassifizierten den Pruritus als "unerträglich". Patienten mit aquagenem Pruritus erzielten im EORTC-Lebensqualität-Fragebogen erniedrigte Werte bezüglich des Globalen Gesundheitsstatus. Sie litten auch mehr unter Fatigue, Schmerzen und Dyspnoe. Nur 24 % der Patienten erhielten eine gegen den aquagenen Pruritus gerichtete Therapie. Meist wurden Antihistaminika verschrieben, die die Symptome in gut der Hälfte der Fälle besserten. Bei 5,6 % der Fälle konnte eine PV-spezifische Therapie (Aderlässe, Zytoreduktion) eine Symptomfreiheit bewirken. Zusammenfassend ist der aquagene Pruritus ein ernstzunehmendes Symptom bei Patienten mit Polycythaemia Vera, das schwierig zu behandeln ist. Die Einführung der neuen JAK2-Inhibitoren könnte jedoch neue Therapiemöglichkeiten eröffnen.

• Dokumententyp: Dissertationen (Dissertation, LMU München)
• Keywords: Aquagener Pruritus, Polycythaemia Vera, Lebensqualität, Patientenfragebogen, CMPN
• Themengebiete: 600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften ; 600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften > 610 Medizin und Gesundheit
• Fakultäten: Medizinische Fakultät
• Sprache der Hochschulschrift: Deutsch
• Datum der mündlichen Prüfung: 3. Dezember 2015
• 1. Bericht­erstatter:in: Petrides, Petro