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Kirchner, Hanni (2013): Cerebelläre Ataxie und bilaterale Vestibulopathie: Definition eines neuen Syndroms. Dissertation, LMU München: Medizinische Fakultät
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Abstract

Aus den Erfahrungen in der Schwindelambulanz des Universitätsklinikums München, Campus Großhadern, und vorangegangener Publikationen [46, 62] hatten sich Hinweise auf einen möglichen pathophysiologischen Zusammenhang zwischen dem Bestehen einer (idopathischen) bilateralen Vestibulopathie (BV) und dem Auftreten cerebellärer Symptome ergeben. Nach Zingler et. al 2007 wiesen 25% aller Patienten mit BV ebenfalls cerebelläre Symptome auf und von diesen weiterhin 32% zusätzliche Anzeichen einer peripheren Polyneuropathie (PNP). Dabei waren vor allem die Patienten mit idiopathischer BV von diesem Syndrom betroffen. Ziel dieser Studie war es, das sog. CABV (cerebelläre Ataxie und bilaterale Vestibulopathie)- Syndrom durch klinische, elektrophysiologische und zusätzliche apparative Untersuchungen näher zu untersuchen und zu beschreiben, damit darauf aufbauend ggf. neue Diagnose- und Therapiemöglichkeiten entwickelt werden können. Dazu wurden aus dem Patientenkollektiv der Schwindelambulanz der vergangenen Jahre 31 Patienten ausgewählt, die an einem klinisch diagnostizierten CABV-Syndrom erkrankt waren, welches definiert war als das gleichzeitige Vorhandensein eines bds. pathologischen Kopfimpulstests als Ausdruck eines bilateralen, vestibulären Defizits und cerebellärer Symptomatik (Gang-, Stand-, Extremitätenataxie, cerebellärer Okulomotorikstörung und/oder Dysarthrie). Alle 31 Patienten erhielten eine kalorische Testung mittels Elektronystagmographie (ENG) oder Videookulographie (VOG), und wurden abhängig davon in zwei Gruppen eingeteilt: CACR- (= Cerebellar Ataxia; Caloric Responsiveness - : Patienten mit bds. pathologischem Kopfimpulstest und pathologischer Kalorik) und CACR+ (Cerebellar Ataxia; Caloric Responsiveness + : Patienten mit bds. pathologischem Kopfimpulstest ohne pathologische Kalorik). Alle Patienten erhielten eine ausführliche klinisch-neurologische und neuroophthalmologische Untersuchung, sowie weiterführende apparative Untersuchungen (EMG/NLG, cVEMP, Audiometrie, VBM, Search-Coil). Die Untersuchungsergebnisse der beiden Gruppen wurden dabei jeweils miteinander verglichen. Folgende Kernaussagen können basierend auf diesen Studien getroffen werden: 1. Aus den Messungen mittels Search-Coil-Technik ergab sich, dass einige der Patienten mit pathologischem Kopfimpulstest in der klinischen Untersuchung bei der apparativen Untersuchung des Kopfimpulstests einen normalen Gain aufwiesen. Da sich der Kopfimpulstest als Bedside-Test zur Diagnose einer BV bisher als geeignetes Verfahren durchgesetzt hatte, gehen wir davon aus, dass der falsch pathologische Kopfimpulstest möglicherweise durch das cerebelläre Syndrom beeinflusst worden sein könnte. 2. Beim Vergleich beider Studiengruppen zeigte sich in der Search-Coil-Untersuchung des Kopfimpulstests (horizontal head impulses, hHIT) ein signifikanter Unterschied im hHIT-Gain nach 80 und 100 ms, nicht aber bei 40 und nur teilweise bei 60 ms. Während in der Anfangsphase der VOR bei beiden Gruppen noch funktionierte, kam es in der CACR- Gruppe nach ca. 80 ms zu einem Zusammenbruch des Systems und zur Auslösung von Ausgleichssakkaden, während die CACR+ Patienten ihren hohen Gain aufrecht erhalten konnten. 3. Bei den CACR+ Patienten kam es signifikant später (nach ca. 200 ms) als bei den CACR- Patienten zur Generierung einer der Kopfbewegung entgegen gesetzten Augenbewegung. Diese könnte Ausdruck eines Blickhaltedefizits bei cerebellären bzw. flokkulären Läsionen sein und eine Korrektursakkade im Bedside-Kopfimpulstest vortäuschen und somit zu einem falsch-pathologischen Kopfimpulstest nach Halmagyi und Curthoys führen. 4. Zudem ist aufgrund zahlreicher anatomischer Verbindungen zwischen Vestibulocerebellum und der am VOR beteiligten Neuronen vorstellbar, dass der VOR durch das Cerebellum moduliert wird und sich auch cerebelläre Störungen in VOR-Defiziten bemerkbar machen können. 5. Bei cerebellären Patienten ist der Kopfimpulstest nach Halmagyi und Curthoys nicht ausreichend aussagekräftig und kann zu falsch-pathologischen Ergebnissen führen. Eine zusätzliche Diagnostik (Kalorik) ist zur Diagnose eines CABV-Syndroms notwendig. 6. Die cVEMP können bei cerebellären Patienten einen weiteren Hinweis auf das Vorliegen eines „echten“ CABV-Syndroms liefern, sind aber vor allem bei älteren Patienten (> 60 Jahre) nur eingeschränkt beurteilbar. 7. Die Beiteilung peripherer Nerven in Form einer Polyneuropathie ist regelmäßig bei CABV-Patienten nachzuweisen. Eine ausführliche PNP-Diagnostik sollte demnach Bestandteil der CABV-Diagnostik sein. 8. Die Hörnerven können ebenfalls im Rahmen eines CABV-Syndrom betroffen sein, weshalb die Durchführung einer Audiometrie sinnvoll erscheint. 9. Im Vergleich mit einem Normalkollektiv weisen CABV-Patienten wie zu erwarten eine bilaterale Kleinhirnatrophie auf, welche sowohl die Vermis als auch die Kleinhirnhemisphären betrifft.