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Ciubotaru, Andreea (2011): The Superior Oblique Posterior Tenectomy as therapy for Congenital Brown’s Syndrome. Dissertation, LMU München: Faculty of Medicine
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Abstract

Introduction: Since more than 50 years, various surgical procedures have been described for congenital Brown’s syndrome. However most showed low success rates and some even severe side effects. The aim of this retrospective study was to evaluate the results of superior oblique posterior tenectomy. This technique was introduced in 1996 by Mühlendyck. Since this first description no other results have been published by others. Patients and methods: 21 patients with congenital Brown’s syndrome (aged 2 to 29 years) were operated between 2001 and 2006, in the Department of Ophthalmology, Ludwig-Maximilians-University Munich. In all patients, intraoperative forced ductions showed severe passive restriction of elevation in adduction and superior oblique posterior tenectomy was performed as a primary procedure. The squint angle (vertical and horizontal deviation in primary position, lateral gaze, up/down gaze), active elevation in adduction, abnormal head posture at distance fixation, binocular vision (in primary position and anomalous head posture) were assessed in each case. All the measurements were performed 1 day before, 1 month and 3 months after surgery. Eight patients were examined 6-24 months after primary procedure. Results: Intraoperatively, a tight or very tight posterior part of the superior oblique tendon was found in 87 % of operated eyes. At the end of the operation, passive motility in adduction became free (14 eyes) /almost free (7 eyes) on the majority of operated patients (totally 23 eyes). Inspite of free passive motility, the active monocular elevation in adduction was only slightly improved by 0.5 mm to 5 mm (mean 2.25 mm), like hypotropia in primary position, which was improved by 1 to 12 deg (mean 4 deg). Better results regarding hypotropia in primary position were noted when the preoperative vertical deviation in primary position was more than 10 deg. However in cases with preoperative hypotropia less than 10 deg, a better fusion was obtained. Preoperatively, 17 patients showed an abnormal head posture. Postoperatively, 12 of them totally gave up their posture and 5 improved partially. Of 8 cases with a long-term follow-up, 5 showed unchanged measurements of vertical deviation in primary position, monocular elevation in adduction and head posture. 3 patients with a long-term follow-up had further surgery and an improvement of vertical deviation in straight gaze and active elevation in adduction. Conclusion: The use of superior oblique posterior tenectomy significantly improves abnormal head posture and also improves alignment and ocular rotations in patients with congenital Brown’s syndrome. We did not see any serious side effect like consecutive superior oblique muscle underaction (as in superior oblique tenotomy or recession) and no foreign body extrusion (as in silicone superior oblique tendon expander). So the superior oblique posterior tenectomy is a safe and effective procedure with regard to the head posture. The fact that the passive motility had dramatic improved postoperatively, but the active elevation in adduction improved only slightly, suggests a paretic/ dysinnervational component to the superior oblique in some patients. From this point of view, a therapeutic algorithm depending on intraoperative/ radiological findings in congenital Brown’s syndrome is proposed.

Abstract

Hintergrund: Seit mehr als 50 Jahren, wird die schwierige, operative Behandlung des kongenitalen Brown-Syndroms kontrovers diskutiert. Ziel dieser retrospektiven Studie war die Bestimmung des Effektes der hintere Obliquus-superior-Tendektomie, die 1996 erstmals von Mühlendyck vorgestellt wurde und zu der bisher noch keine weiteren Daten publiziert wurden. Patienten und Methoden: Insgesamt wurden 21 Patienten (im Alter von 2 – 29 Jahren) in der Studie eingeschlossen, die wegen eines kongenitalen Brown-Syndroms in der Augenklinik der Ludwig-Maximilians-Universität München zwischen 2001 und 2006 operiert wurden. Bei allen Patienten war präoperativ die passive Hebung in Adduktion sehr deutlich eingeschränkt und es erfolgte eine hintere Obliquus-superior-Tendektomie. Die Schielwinkel wurden im Prismen-Abdecktest, die monokulare Exkursion nach Folgebewegungen, die Kopfzwangshaltung (KZH) bei Fernfixation, das Binokularsehen in Primärposition und in Kopfzwangshaltung bestimmt. Die Messungen erfolgten 1 Tag präoperativ, 1 Monat und 3 Monaten postoperativ. Acht Patienten erschienen zu einer Spätkontrolle nach 6-24 Monaten. Ergebnisse: Am Ende der Operation war die passive Hebung in Adduktion in meisten Fällen frei (bei 14 der 23 Augen) oder fast frei (bei 7 der 23 Augen). Trotz freier passiver Motilität, war die aktive Hebung in Adduktion nur wenig gebessert (0.5mm - 5 mm, Median 2.25 mm), wie auch die vertikale Abweichung in Primärposition (1° - 12°, Median 4°). Eine stärkere Reduktion des Höhenschielen in Primärposition wurden beobachtet, wenn die vertikale Abweichung in Primärposition präoperativ über 10° war. Besser Binokularfunktion ergaben sich bei VD, die unter 10° war. Präoperativ, nahmen 17 Patienten eine Kopfzwangshaltung (KZH) ein. Postoperativ, haben alle 17 Patienten die KZH vollständig aufgegeben (12) oder nur noch eine geringe KZH eingenommen (5). Bei 5 der 8 Patienten mit einer späten Kontrolle hatten sich die vertikale Abweichung in Primärposition, die aktive Hebung in Adduktion und die KZH nicht geändert. Bei 3 Patienten ergab sich nach einer weiteren Operation eine deutliche Besserung. Schlussfolgerung: Die hintere Obliquus-superior-Tendektomie verbessert deutlich die Kopfzwangshaltung und reduziert das Höhenschielen in Primärposition und die Hebungsfähigkeit in Adduktion bei kongenitalem Brown-Syndroms. Im Gegensatz zu anderen Operationsverfahren ist sie eine sichere Methode ohne das Risiko der konsekutiven Obliquus-superior-Parese (wie bei der Tenotomie oder der Rücklagerung des gesamten Muskels) oder der Extrusion von Fremdmaterial (wie bei der Obliquus-superior-Sehnenverlängerung). Die Variabilität der Effekte dieser Therapie ist vermutlich auf die heterogene Ätiologie des Brown-Syndroms zurückzuführen. Die auch postoperativ stark eingeschränkte aktive Hebung bei passiv freier Motilität deutet auch eine paretische / dysinnervationelle Komponente bei einigen Fällen des kongenitalen Brown-Syndroms hin.